У большинства многоклеточных организмов митохондриальная ДНК наследуется по материнской линии. При половом размножении митохондрии, как правило, наследуются исключительно по материнской линии, митохондрии сперматозоида обычно разрушаются после оплодотворения. Кроме того, большая часть митохондрий сперматозоида находятся в основании жгутика, которое при оплодотворении иногда теряется. В 1999 году было обнаружено, что митохондрии сперматозоидов помечены убиквитином(белком-меткой, которая приводит к разрушению отцовских митохондрий в зиготе)
