В митохондриях. Как и следует ожидать исходя из ее названия, мтДНК находится внутри митохондрий, небольших образований, располагающихся в цитоплазме клетки, в отличие от ядерной ДНК, упакованной в хромосомы внутри ядра. Также мтДНК имеет более простую структуру. Кодирующие последовательности митохондриального генома имеют некоторые отличия от кодирующих последовательностей универсальной ядерной ДНК.
